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关于烟雾病(Willis'动脉环闭塞)症状和诊疗

你有没有听说过“ Moyamoya病 ”或者“烟雾病“?这是一种大?#32422;?#30149;,人们认为它是一种“大脑反应迟钝”的疾病。但事实并非如此。那是什么病呢?

什么是烟雾病

“Moyamoya病?#20445;?#20063;称之为“烟雾病?#20445;?#26159;脑血管闭塞的进行性症状。这是一种疾病,其中位于大脑左侧和?#20063;?#30340;颈内动脉逐渐变窄,导致大脑中的血液流动出现障碍。一般来说,大脑中缺乏血液可能会导致手脚麻木,瘫痪和语言障碍等症状。

在患有烟雾病的患者大脑中,最初存在的细小血管“异常”扩张以维持脑中的血液流动以防止中风。如果血管扩张以防止脑梗塞,但仍然没有足够的血流导致脑梗塞,或者非常薄的血管中因为大量血液流动而破裂。并导致脑出血。

这种烟雾病目前没有明确的原因,在日本被认定为难治?#32422;?#30149;。

烟雾病的原因

烟雾病曾被称为“Willis”病,并在2003年被标准化为“Moyamoya病?#20445;?#26085;语中的“Moya Hayao病?#38381;?#20010;名称已经变得很普遍,而?#24050;?#27954;人的患病率很高,在国际上“Moyamoya病?#38381;?#20010;名称被广泛使用。

如果你说“烟雾病?#20445;?#20320;可能会认为它是一种导致你的头部变得朦胧或模糊的疾病,但当你用MRI拍摄脑血管的图像时,一个精细的异常血管网就像烟雾一般。它被称为这样,因为它被拍摄为“moggy?#34180;?/P>

如果是小孩,当你吹口气来冷却热面条,会大声哭泣,或者吹奏哨子等管乐器时,可能会在短时间内重复大呼吸时发生。通过呼吸发展这种疾病是典型的。短暂性脑缺血发作(TIA症状:部分大脑血流暂时恶化导致半身运动麻痹??等症状,24小时内症状完全消失),并出?#31181;?#22914;手脚无力和言语问题等症状。此外,我们可能在早上经常头痛。

即使是成年人也可能会出现短暂性脑缺血发作,但他们往往被忽视,因为他们通常不会出现像孩子一样的症状。因此,通常在患有脑梗塞或脑出血后才进行检查。

所以当感到不安时,譬如一只眼睛很难?#21561;们澹?#31561;等觉得视力异常的状况。·容易跌倒和语言异常等,有可能出现烟雾病的症状有。

烟雾病患者症状

烟雾病是亚洲人的常见疾病。在日本,据说10万人中约有6至10人患有病人。1975年?#29366;?#30331;记的患者人数为599人,据了解,2013年将有1,06086名患者。这被认为是疾病已被广泛认可的诊断数量的增加,而不仅仅是患者数量的增加。

烟雾病的症状有哪些?癫痫发作和并发症的类型

烟雾病的症状范围从无症状到暂时的神经症状,后遗症如永久性麻痹或言语问题。主要有两种发病类型。

1)当脑血流不足时发生的“脑缺血型”

2)血管破裂时发生的“脑出血型”

发病年龄从10岁的儿童到40岁左右的成年人。在儿童中,脑缺血发作是常见的,而对于成人,脑缺血发作和脑出血差不多各一半。

儿童的脑缺血发作(TIA或脑梗塞)

儿童最常见的症状是短暂性脑缺血发作,在短时间内重复大深度呼吸时会引起癫痫发作,昏?#23454;取?#30151;状通常?#20013;?#20960;?#31181;櫻?#20854;特征在于,如果成为脑梗塞,就不会复发。

反复头痛

如果你每天早上睡醒后感觉头痛,你可能患有烟雾病。当您出现?#29616;?#30340;头痛,如恶心或呕吐,要特别小心。

成人的脑缺血发作(TIA或脑梗塞)

与儿童一样,它可能发展为短暂性脑缺血发作或中风。然而,成年人没有像孩子一样的呼吸过?#30830;?#20316;,如果你有突然掉筷子或说话困难等症状,可能会癫痫发作。

头痛和意识障碍

脑出血占成人癫痫发作的一半。如果您出现突?#30186;?#28872;的头痛或意识障碍,可能会出现脑出血。请立即致电?#28982;?#36710;,并尽快咨询专科医疗机构。部分大脑缺血会导致身体运动等症状在24小时内出现。

关于并发症

如上所述,儿童最常见的发病病例是短暂性脑缺血发作,但在大多数情况下,它会在数十?#31181;?#20869;恢复。但是,必须小?#27169;?#22240;为它可能导致脑梗塞并导致瘫痪和语言问题等后遗症。

更高的脑功能障碍

成人可同时患有脑梗塞和脑出血,反复发作不仅可能导致瘫痪和言语障碍,还可能导致更高的脑功能障碍。

烟雾病的治疗策略

烟雾病一种不明原因的难治之症。医学治疗主要通过手术和血运重建,例如用于治疗烟雾病的旁路手术。目前,没有用于烟雾病的特定药物,并且没有办法阻止血管变窄的进展。因此,通过用于减少中风的血压控制和抗血小板治疗(旨在预防血栓形成的治疗)进行医学治疗,并且对脑出血患者施用降?#21520;?#20869;压的治疗。

手术治疗:制作一个新血管

我们无法阻止因烟雾病引起的血管狭窄或阻塞。因此只有一种方法,就是“创造一种新血管?#34180;!?#30452;接旁路手术”用于治疗烟雾病,通过直接连接大脑表面的血管和头?#31185;?#32932;上的血管,并将头部的肌肉和粘膜在大脑上,期待新的血管发生间接旁路手术有两种类型。

直接旁路手术的预防效果

尽管直接旁路手术改善了大脑的血流量,但它被认为对脑缺血有效,但有些人?#23460;?#33041;出血的复发预防效果。然而,在2013年,“出血型烟雾病治疗?#25913;?日本成人Moyamoya试验= JAM试验)的多机构合作研究”证实了脑出血的复发预防效果。

烟雾病的术后和预后特征 - 复发风险

对于孩子,一般预后很差。这是因为认为发病年龄越小,进展越快,?#29616;?#31243;?#20173;?#39640;。发育中的大脑中的梗塞或出血可能导致偏瘫,失语或完全失明,具体取决于部位,并可能导致智力障碍或精神功能障碍。患者越年轻,风险越高。

然而,如果病情是短暂性脑缺血发作或轻度脑梗塞,?#23454;?#30340;手术治疗可以增加正常生活没有问题的机会。

对于成年人,大约一半的病例即使患有中风或脑出血也被诊断出患有烟雾病。已知癫痫发作的患者容易发生复发性癫痫发作,这可能导致?#29616;?#30340;后遗症甚至死亡。因此,正确的诊断和早期手术治疗很重要。

治疗烟雾病首选经验丰富的医生

因为烟雾病是一种使大脑中的血管变窄的疾病,所以旁路手术需要先进的?#38469;酢?#22240;此需要拥有在这个方面具有丰?#30186;?#39564;的医生。

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推荐专家

广濑雄一

藤田医科大学医院 脑神经外科 教授

专业领域

脑神经外科、脑肿瘤。擅长高?#35759;?#30340;脑深部肿瘤切除术、其他难治性脑肿瘤的多方位治疗

医生履历

1987年庆应义塾大学医学部 毕业

庆应义塾大学医?#21644;?#31185; ?#34892;?/P>

1988年济生会神奈川县病院脑神经外科

1989年足利红十字医院脑神经外科

1990年庆应义塾大学脑神经外科研究室 助手

1993年国立精神神经?#34892;?#31070;经研究所 研究员

1995年足利红十字医院脑神经外科

1998年美国加利福尼亚大学洛杉矶?#20013;?#33041;神经外科

2003年庆应义塾大学脑神经外科 助手

2005年庆应义塾大学脑神经外科 讲师

2006年藤田医科大学脑神经外科 副教授

2010年藤田医科大学脑神经外科 主任教授

2013年藤田医科大学医院 副院长

认证资格及所属学会

?医学博士

?日本脑神经外科学会 专门医

?日本脑神经外科代表大会 第33届总会会长

?日本脑肿瘤学会 理事

?日本脑肿瘤病理学会 理事

?日本脑肿瘤外科学会 评审委员

?日本分子脑神经外科学会

?日本癌症学会

?日本癌症治疗学会

?美国脑神经外科学会(American Association for Neurological Surgeons)

?美国脑神经外科代表大会(Congress of Neurological Surgeons)

?美国癌症研究学会(American Association for Cancer Research)

?美国脑肿瘤学会(Society for Neuro-oncology)

?亚洲脑肿瘤学会(Asian Society for Neuro-Oncology)第14届总会会长

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