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关于多系统萎缩的纹状体黑质变性

多系统萎缩(MSA)在日本,最初出现的主要症状是纹状体黑质变性,橄榄桥小脑萎缩,和Sche-Drager综合征?#27835;?#19977;种类型,其中纹状体黑质退化首先出现帕金森症状。

关于多系统萎缩

多系统萎缩是脊髓小脑变性的一种形式。脊髓小脑变性是神经疾病的通称,特别是小?#38498;?#33034;髓的进行性衰竭。多系统萎缩从最初出现的主要症状?#27835;?#20197;下三种类型。

纹状体黑质变性:是帕金森症状的主要表现,如运动减慢

橄榄桥小脑萎缩:首先出现站立和颤动等小脑症状的主要症状的疾病类型

Shy-Dr?ger综合征:是自主神经系统的表现,如失明,晕厥和尿失禁

无论疾病的类型如何,随着疾病的进展,其他类型的疾病逐渐合并。尽管发病早期的主要症状是不同的,但所有类型疾病的症状最终都出现不同程度的相似。

除了我提到的三种分类,在多系统萎缩中,有一种称为吉尔曼分类的国际诊断标准(定义疾病的诊断方法和治疗方法的指南)。在吉尔曼分类中,疾病?#27835;?#22914;下。

MSA-C:检查时主要有小脑症状

MSA-P:帕金森症状在检查时占主导地位

因此,在多系统萎缩的医学治疗中,MSA-C对应于橄榄桥小脑萎缩和MSA-P对应于纹状体黑质变性。截至2018年5月,根据国际诊断标准,没有与Shy-Drager综合征相对应的分类。这是因为自主神经症状是Shy-Dragher综合征的主要症状,被纳入MSA-P和MSA-C的诊断标准,作为诊断多系统萎缩的基本症状。

多系统萎缩是由脑中枢神经元中包含的神经胶质细胞中称为α突触核蛋白的蛋白质的积累引起的。然而,截至2018年5月,尚不清楚为什么神经胶质细胞会积累α-突触核蛋白。

最近的研究发现了一些遗传变化,但遗传改变不一定导致疾病的发作,但是认为该疾病是由添加一些其他因素如环境因素引起的。

什么是纹状体黑质变性

正如我所提到的,纹状体黑质变性是多系统萎缩的类型之一。在日本,据说它占多系统萎缩的约30%。纹状体黑质变性的特征在于最初出现类似于帕金森病的症状。例如,您可能会遇到慢动作,行走困难或声音过小等症状。

在早期很难与帕金森病区分,即使你有帕金森病的诊断,你可能会发现在疾病进展后它是多系统萎缩。

发病年龄/男/女比例

据说纹状体黑质变性主要发生在40多岁之后。而且,根据性别比例,男性的发病率相当高。

纹状体黑质变性的症状

早期发作症状与帕金森病非常相似。具体而言,出现肌肉僵硬,行走缓慢和移动等症状。此外,你的声音可能太小,无法说话。

除帕金森症状外,随着疾病的进展,其他类型的症状逐渐合并。合并小脑症状会导致说话时失去节奏等症状,并在站立和行走时徘?#30149;?#24403;合并自主神经紊乱时,由于直立性低血压*引起视物模糊和昏厥,并导致尿失禁和残余尿。

纹状体黑质变性的诊断

在用于诊断多系统萎缩的药物治疗中,症状将得到改变。在纹状体黑质变性的情况下,帕金森症状如表达不良或减慢或行走可能是诊?#31995;?#37325;要信息。

如果您有其他类型疾病的症状,怀疑这种疾病。除了帕金森症状之外,如果由于体位性低血压和排尿障碍引起的自主神经紊乱引起的症状如早期出现,则存在多系统萎缩的可能性。

进行MRI等检查

除了确认症状之外,头部MRI用于确认纹状体黑质变性的特征。影像发现的特征往往在疾病进展时出现。

此外,测量自主神经功能和残余尿液的测试,以及诸如多巴胺转运蛋?#20934;?#37238;(DaT-Scan),MIBG心肌?#20102;?#25195;描和脑SPECT可用作诊?#31995;?#21442;?#32908;?/P>

诊断可能需要时间

正如我所提到的,纹状体黑质变性最初可能与帕金森病非常相似。此外,纹状体黑质特征的影像学表现不会在发病的早期阶段出现。

纹状体黑质变性与帕金森病的区别

纹状体黑质变性可能最初被诊断为患有帕金森病。即使您被诊断患有帕金森病,您也可能会发现它在治疗过程中是纹状体黑质变性。

进展比帕金森病更快

据说纹状体黑质变性比帕金森氏病发展得更快。例如,帕金森氏病随着病情的发展更容易萎缩。另一方面,也有报道称纹状体黑质变性的患者通常很容?#29366;?#26089;期阶段退化。

增加了自主神经病的症状

此外,如果出现由自主神经病引起的症状,可能怀疑纹状体黑质变性。例如,如果您?#22411;?#26197;,尿失禁或尿液残留的早期迹象,您可能患有这种疾病。

用于帕金森病的药物效果很弱

基本上,与帕金森氏病相同的药物用于治疗纹状体黑质变性。然而,治疗效果往往比帕金森病弱。因此,如果对诊断为帕金森病的患者的治疗没有太大影响,我们怀疑纹状体黑质变性。

治疗纹状体黑质变性

截至2018年5月,?#24418;?#25214;到治愈该病的根治方法。在目前情况下,缓解症状的治疗如下。

帕金森病的药物治疗

帕金森病主要用已被证明对帕金森病?#34892;?#30340;药物治疗。治疗效果因患者而异,在某些情况下,治疗效果较差,但在其他情况下则?#34892;А?/P>

用治疗自主神经病变和小脑症状的药物治疗

如果疾病进展并?#39029;?#29616;自主神经病或小脑症状,则主要使用针对症状?#34892;?#30340;药物进行治疗。例如,直立性低血压和排尿困难等已经有药物起作用,因此这些药物可以缓解症状。

多系统萎缩的新疗法

截至2018年5月,已开始进行临床试验,旨在建立多系统萎缩的新疗法(人类疗效和安全性研究以开发?#20081;?#29289;和治疗)。将来,可以建立新的治疗方法,从根本上治愈疾病。

纹状体黑质变性的进展

在多系统萎缩中,纹状体黑质变性患者在发病后5至8年内往往不能行走,通常在发病后约9年死亡,但进展速度因患者而异。

如果进一步发展,由于气道阻塞导致的吞咽困难和呼吸暂停导致的窒息在发病后约9年发生。在这种情况下,还存在通过气管切开术或呼吸机进行呼吸管理的情况。除了这些原因,你可能会在不知道原因的情况下突然死亡。据报道,多系统萎缩有这?#27835;?#27861;解释的猝死的风险。

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