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多系统萎缩(MSA)的症状和鉴别诊断

多系统萎缩(MSA)是一种小脑变?#32422;?#30149;。截至2017年,日本约有10,000名患者,其症状?#27835;?#19977;种类型:小脑性共济失调症状,帕金森症状和自主神经紊乱。特别是在日本,有许多患者会出现小脑性共济失调症状。脊髓小脑变性又可?#27835;?#36951;传性和散发性。并且据说三?#31181;?#20108;的散发?#32422;?#39635;小脑变性是多系统萎缩。多系统萎缩的大多数患者是散发性的,不太可能遗传。一般寿命为7至9年,但根据患者的不同而不同。

截至2017年,日本约有10,000名多系统萎缩的患者。早期难以区分与其他脊髓小脑变性和帕金森综合征的区别。多系统萎缩的多发年龄约为50至60岁。随着年龄的增长,相同的神经退行?#32422;?#30149;,帕金森病和阿尔茨海默病的发病?#23460;?#20250;更高。然而多系统萎缩不是随着年龄增长而发展的疾病。此外,发病率没有性别差异,男性和女性都可能出现症状。

多系统萎缩的发病原因

多系统萎缩是最疑难的神经退行?#32422;?#30149;之一,其原因尚不清楚。但是有关的可能因素包括:

帕金森病的常见因素:积聚α突触?#35828;?#30333;

多系统萎缩的病理特征在于神经胶质细胞中称为α突触?#35828;?#30333;的积累。而?#20197;?#24085;金森病中,也会发生α突触?#35828;?#30333;的积累。因此,这两种疾病可能有一些共同的因素。

例如,REM睡眠障碍最近被注意为帕金森病的症状。Rem睡眠障碍是一种在睡眠期间发生的异常行为,并且引起诸如在睡眠期间发出响亮的声音以及受到梦的内容的影响而剧烈地移动身体的症状。并?#20197;?#20986;现类似于帕金森病的症状的多系统萎缩中,也存在许多患者发生REM睡眠障碍的趋势。因此,怀疑帕金森病与多系统萎缩的原因之间存在某种联系。

COQ2基因突变

多系统萎缩基本上不是遗传的。然而,家庭中可能有罕见的发病病例。作为收集和?#27835;?#36825;些病例的结果,据报道基因COQ2的突变是相关的。因此,遗传因素有时也与多系统萎缩的发作有关。

然而,仅仅因为在COQ2中有一个基因突变并不意味着所有人都会发生多系统萎缩。与一般人?#21512;?#27604;,许多患有多系统萎缩的患者具有COQ2突变的图像。

多系统萎缩的症状

多系统萎缩主要是指小脑性共济失调,帕金森病和自主神经病的三种症状。并?#20197;?#26085;本有许多患有小脑性共济失调症状的患者,并?#20197;?#35199;方有统计数据表明有许多患者具有强烈的帕金森症状。

小脑性共济失调:有一些症状,如走路时飘动,不能正常工作。

帕金森症状:出现与帕金森病非常相似的症状。通常行走缓慢,声音小,运动缓慢。

自主神经紊乱:一些多系统萎缩的患者具有非常?#29616;?#30340;自主神经功能障碍。主要症状包括直立性低血压,排尿困难和阳痿。

在多系统萎缩中,有一定数量的人同时患抑郁症。此外,一些多系统萎缩的患者存在?#29616;?#21151;能障碍,主要表?#27835;?#39069;叶功能障碍。存在诸如失去动力,性格改变以及无法系统地执行事物的障碍。

多系统萎缩症的检查方法

多系统萎缩基本上是从临床症状的组合和过程中诊断出来的。除此之外,MRI检查非常重要。

下图中的B是正常人的MRI,而A,C和D是针对多系统萎缩的患者。

Yuji Takihashi先生提供

多发性系统萎缩患者的MRI显示小脑和脑干(特别是桥底)的萎缩,如A所示。而非常有特色的发现是壳体外侧的线性T2高信号(C)和热交叉髻标志(?#24085;?#27178;向纤维的脱落),即D.

其他检查

在多系统萎缩的早期阶段,MRI?#19978;?#21487;能没有变化。因此,可以从自主神经系统检查,特别是膀胱功能检查,直立性低血压程度等方面探讨多系统萎缩的可能性。

多系统萎缩的早期症状和标准,与帕金森病的区别

具有强烈帕金森症状的多系统萎缩患者可能发现在初始症状阶段很难区分帕金森病。帕金森病和多系统萎缩的判断指的是以下内容。

自主神经病变发病率高

具有强烈植物神经功能紊乱以及帕金森症状的人可能有多种系统萎缩。

症状进展很快

多系统萎缩的特征是早于帕金森氏病的早期进展,如果您早期发生吞咽困难或者如果您有跌倒的倾向,需要怀疑多系统萎缩。

帕金森病所用药物的效果很低

左旋多巴等药物用于治疗帕金森病。在多系统萎缩的患者中,使用左旋多巴等药物来减轻帕金森症状并不是很有效。因此,如果患有帕金森症状的患者在服用帕金森病药物后没有显示出任何效果,则怀疑患有多系统萎缩。

然而,在一些多系统萎缩的患者中,可以在早期看到帕金森病的影响。这并不一定意味着药物无效。

MIBG心肌闪?#24178;?#25551;是正常的

MIBG心肌闪?#24178;?#25551;是帕金森病的一种检测方法,但帕金森病患者的这种MIBG心肌闪?#24178;?#25551;的价值正在下降。在多系统萎缩的患者中,MIBG心肌闪?#24178;?#25551;值通常是正常的。因此,即使您有帕金森症状,也要测量MIBG心肌闪?#24178;?#25551;值,如果正常,可以怀疑帕金森病等疾病,如多系统萎缩。另一方面,即使多系统萎缩,MIBG心肌闪?#24178;?#25551;的值也可能降低,仅基于该值不能进行诊断。

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推荐专家

渡辺宏久

藤田医科大学医院神经内科 特任教授

学术领域:神经变?#32422;?#30149;、帕金森疾病、癫痫、自律神经学、神经生理学、神经内科

荣誉资质:日本神经学会 专门医?指导医

专业领域

神经变?#32422;?#30149;、帕金森疾病、癫痫、自律神经学、神经生理学、神经内科

医生履历

2006年名古屋大学医学部附属医院神经内科 助手

2007年名古屋大学医学部附属医院神经内科 助教

2009年名古屋大学医学部附属医院神经内科 讲师

2013年名古屋大学研?#21487;?#38498;医学系研究科 特任教授

名古屋大学 脑与?#38590;?#31350;?#34892;?研究开发部门 特任教授

2019年藤田医科大学医院神经内科 特任教授

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    藤田医科大学病院隶属于藤田保健卫生大学,位于日本爱知县丰明市,拥有1435张病床,是全日本单一医疗机构中病床位最多的医院。作为厚生劳动省指定的特定功能医院,藤田医科大学病院以?#23548;?#25552;供安全、高质量的医疗服务?#20445;?#21644;“为实现安全高质量的医疗服务推进医护人员的培训和研究”为目标而不懈努力。

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